{"id":94,"date":"2014-08-21T11:15:35","date_gmt":"2014-08-21T09:15:35","guid":{"rendered":"https:\/\/www.sogz.de\/wordpress\/?p=94"},"modified":"2022-12-05T12:21:07","modified_gmt":"2022-12-05T11:21:07","slug":"was-ist-haemophilie-arzt-dr-harald-krebs-aus-muenchen-informiert","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.sogz.de\/wordpress\/was-ist-haemophilie-arzt-dr-harald-krebs-aus-muenchen-informiert\/","title":{"rendered":"Was ist H\u00e4mophilie? Arzt Dr. Harald Krebs aus M\u00fcnchen informiert"},"content":{"rendered":"

\"In<\/p>\n

W\u00f6rtlich \u00fcbersetzt bedeutet H\u00e4mophilie \u201eBlutneigung\u201c: Die Gerinnungsf\u00e4higkeit des Blutes ist vermindert<\/h2>\n

W\u00f6rtlich \u00fcbersetzt bedeutet H\u00e4mophilie \u201eBlutneigung\u201c. Menschen mit H\u00e4mophilie<\/strong>, umgangssprachlich auch \u201eBluter\u201c genannt, haben eine st\u00e4rkere Neigung zu Blutungen als Menschen mit einem ausgeglichenen, funktionierenden Gerinnungssystem. Das Blut gerinnt, weil Eiweisstoffe, sogenannte Gerinnungsfaktoren, Blutbestandteile verkleben. Bei Menschen mit H\u00e4mophilie fehlen Gerinnungsfaktoren, was dazu f\u00fchrt, dass das Blut schlecht gerinnt und damit Gef\u00e4\u00dfverletzungen nur sehr verz\u00f6gert verschlossen werden. <\/p>\n

Verletzt sich ein Bluter<\/strong>, dann blutet die Wunde l\u00e4nger als bei einem Menschen mit einem funktionierenden Gerinnungssystem.<\/p>\n

Dr. Krebs, Arzt f\u00fcr H\u00e4mostaseologie in M\u00fcnchen: H\u00e4mophilie ist erbliche Gerinnungsst\u00f6rung<\/h2>\n

Die H\u00e4mophilie bzw. Bluterkrankheit ist eine h\u00e4ufig auftretende erbliche Gerinnungsst\u00f6rung. Allein in Deutschland leben etwa 10.000 Menschen, die von der H\u00e4mophilie betroffen sind. \u00dcberwiegend handelt es sich dabei um M\u00e4nner. Weltweit sind es nach Angaben der Weltgesundheitsorganisation rund 400.000 Menschen, die unter der H\u00e4mophilie A leiden. Bei der H\u00e4mophilie<\/strong><\/a> A fehlt der Gerinnungsfaktor VIII, Bei der H\u00e4mophilie B hingegen fehlt der Gerinnungsfaktor IX. Bei etwa 85 % der Menschen, die an der Bluterkrankheit leiden, wird H\u00e4mophilie A diagnostiziert. Da die Faktoren VIII und IX meist nicht vollst\u00e4ndig fehlen, wird die Krankheit in der Regel in drei Schweregrade eingeteilt.<\/p>\n

H\u00e4mophilie A und B mit drei Schweregraden: 10.000 Menschen sind in Deutschland betroffen<\/h2>\n

Dar\u00fcber hinaus existieren weitere Formen der H\u00e4mophilie. Beispielsweise der<\/p>\n

    \n
  • Faktor X-Mangel , bei dem eine St\u00f6rung des Faktors X (h\u00e4ufig auch als Stuart-Prower-Faktor bezeichnet) in der Gerinnungskaskade vorliegt oder<\/li>\n
  • das Owren-Syndrom, auch Parah\u00e4mophilie genannt, bei dem ein Mangel des Faktors V vorliegt.<\/li>\n
  • Das Von-Willebrand-J\u00fcrgens-Syndrom (Angioh\u00e4mophilie) mit einem Defekt des Von-Willebrand-Faktors und die<\/li>\n
  • H\u00e4mophilie C, das sogenannte Rosenthal-Syndrom, bei dem ein Defekt des Gerinnungsfaktor XI besteht.<\/li>\n<\/ul>\n

    H\u00e4mostaseologie \/ M\u00fcnchen: Formen der H\u00e4mophilie, Von-Willebrand-Syndrom, H\u00e4mophilie C<\/h2>\n

    Obwohl bei den verschiedenen Formen der H\u00e4mophilie unterschiedliche Gerinnungsfaktoren fehlen, unterscheiden sich die Krankheitszeichen h\u00e4ufig nicht wesentlich. Oft werden gerade leichte Formen der H\u00e4mophilie erst im Erwachsenenalter erkannt. Schwere Formen der H\u00e4mophilie werden allerdings zumeist immer schon im Krabbelalter durch vermehrte H\u00e4matome (blaue Flecken) oder sogar Einblutungen in Gelenke auff\u00e4llig. In zwei Dritteln aller F\u00e4lle wird die Erkrankung von der Mutter auf den Sohn \u00fcbertragen. Da die Mutationen bei der H\u00e4mophilie im X-Chromosom vorliegen, spricht man hier von einem \u201eX-chromosomalen\u201c Erbgang. Das f\u00fchrt dazu, dass alle T\u00f6chter eines Bluters \u00dcbertr\u00e4gerinnen sind. Nur sie k\u00f6nnen das kranke X-Chromosom weiter geben. Demzufolge sind S\u00f6hne eines Bluters nicht von der Bluterkrankheit betroffen. Die H\u00e4mophilie muss nicht zwingend vererbt sein. Bei rund einem Drittel der Bluter liegt eine erworbene Ver\u00e4nderung des Erbgutes statt. Hier liegt eine sogenannte \u201eSpontanmutation\u201c vor. Im Sonnen Gesundheitszentrum in M\u00fcnchen wird eine zuverl\u00e4ssige Diagnose<\/strong> erstellt. Sie ist Voraussetzung f\u00fcr eine zielgerichtete Therapie.<\/p>\n

    H\u00e4mophilie Therapie in M\u00fcnchen: \u201eSymptome des Defekts erfolgreich behandeln\u201c<\/h2>\n

    Dr. med. Harald Krebs, niedergelassener Facharzt f\u00fcr Transfusionsmedizin und H\u00e4mostaseologie in M\u00fcnchen, weist darauf hin, dass es inzwischen sehr einfach ist, die Symptome des Defekts zu behandeln: \u201eLiegt eine pr\u00e4zise Diagnose vor, kann der Arzt auf sehr gute Therapien mit Gerinnungsstoffen, die den Gerinnungshaushalt ins Gleichgewicht bringen, zur\u00fcckgreifen. Noch Zukunftsmusik sind Gentherapien, mit denen die H\u00e4mophilie behandelt und dann dauerhaft geheilt werden kann\u201c<\/p>\n

    Hinweis: Dieser Artikel enth\u00e4lt nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder -behandlung verwendet werden. Der Artikel kann keinesfalls einen Arzt besuch ersetzen. Weitere Informationen und Kontaktm\u00f6glichkeiten unter https:\/\/www.SOGZ.de.<\/p>\n

    Bild: \u00a9 Mopic – Fotolia.com<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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